协和医科大学2005年血液内科(博士) L):U"M>]=
一、名词解释(30分): @$@mqHI}
APS、WAS、PRCA、HES、ALIP、LGLL、VOD、PV、TPO、MALT do/)~9[4\
二、填空(?分记不清了) P1zK2sL_
1.已发现与遗传性出血性毛细血管扩张症相关的基因有()()()()。 3eIr{xs
2.WHO将MDS分为()()()()()()()七类。 }k$4/7ri
3.先天性再生障碍性贫血包括()()()。 o,Z{ w"
4.遗传球主要的分子病变涉及()()()()。 N> Jw
5.EPO在胚胎期由()合成,成体则主要由()合成。 rx~[Zs+*
6.WHO关于伴有重现性细胞遗传学异常的AML分类为()()()()。 %oykcf,#
7.国际多发性骨髓瘤工作组在MM新的分期标准中采用的两项客观指标为()()。 L wJ0
8.国际组织细胞协会将langerhans细胞组织细胞增多症分为单系统疾病和多系统疾病。其中单系统疾病中的单部位型有()()(),多部位型有()()。 i^Ut015q%
9.诊断幼年型粒单细胞白血病的最低实验室标准有()()()。 +RZ~LA\+
10.MYH-9相关性疾病包括()()()()()。 N"5fmY<
11.VitK依赖的凝/抗凝因子包括()()()()()()()。 Tt# bg1
12.Gaucher病分为()()(),Nieman-Pick病A/B型为()缺乏所致,C型为()缺乏所致。 pNaiXu3
13.Downey将传单患者异型淋巴分为()()()。 `vk0c
14.B淋巴细胞在发育过程中首先表达的免疫球蛋白为(),其次为()。 3SG?W_
15.CD34基因在染色体体定位为(),相应的受体为()。 yOXO)u1n
16.Hodgdin's病的四种病理亚型为()()()()。 9>
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三、简答(好像每题5分): 42) mM#
1.反应停治疗MM的机理。 4n( E;!s
2.患儿,女,4岁,1年前外院诊断ITP,持续皮质激素(1mg/kg.d),治疗效果欠佳。此次来诊时PLT20*109/L,双下肢散在出血点。若你接诊,如何处理。 NC23Z0y
3.给严重贫血的PNH患者输浓缩红细胞是否正确?为什么? )6oGF>o>
4.简述成人ALL(不包括成熟B-ALL)的预后分组。 {5Lj8N5
四、问答(任选2题,好像每题12分?) U..<iNQE5
1.试述ITP的发病机理。 `H%G3M0a
2.试述AIHA的治疗。 t=wXTK5"
3.试述AML-M5的治疗。