协和医科大学2005年血液内科（博士） + "K
a #Z
一、名词解释（30分）： gx3arVa
APS、WAS、PRCA、HES、ALIP、LGLL、VOD、PV、TPO、MALT L9@nx7D
二、填空（？分记不清了） -2f_e3jF
1.已发现与遗传性出血性毛细血管扩张症相关的基因有（）（）（）（）。 {>9
0d(j
2.WHO将MDS分为（）（）（）（）（）（）（）七类。 t X)^$3A
3.先天性再生障碍性贫血包括（）（）（）。 Y\s@'UoVN
4.遗传球主要的分子病变涉及（）（）（）（）。 '};pu;GA7
5.EPO在胚胎期由（）合成，成体则主要由（）合成。 L_Z> *s&
6.WHO关于伴有重现性细胞遗传学异常的AML分类为（）（）（）（）。 a: C
ly9
7.国际多发性骨髓瘤工作组在MM新的分期标准中采用的两项客观指标为（）（）。 I_\j0
5
8.国际组织细胞协会将langerhans细胞组织细胞增多症分为单系统疾病和多系统疾病。其中单系统疾病中的单部位型有（）（）（），多部位型有（）（）。 67 ^?v)|
9.诊断幼年型粒单细胞白血病的最低实验室标准有（）（）（）。 4/cUd=>Z
10.MYH-9相关性疾病包括（）（）（）（）（）。 yoQ}m/C j
11.VitK依赖的凝/抗凝因子包括（）（）（）（）（）（）（）。
~8Z)e7 j
12.Gaucher病分为（）（）（），Nieman-Pick病A/B型为（）缺乏所致，C型为（）缺乏所致。 |BN^5m qP6
13.Downey将传单患者异型淋巴分为（）（）（）。 xO{yr[x"L
14.B淋巴细胞在发育过程中首先表达的免疫球蛋白为（），其次为（）。 h<JV6h :8
15.CD34基因在染色体体定位为（），相应的受体为（）。 s>ilxLSX]
16.Hodgdin's病的四种病理亚型为（）（）（）（）。 ^Yul|0*J
三、简答（好像每题5分）： jhg0H2C8
1.反应停治疗MM的机理。 bu$YW'
2.患儿，女，4岁，1年前外院诊断ITP，持续皮质激素（1mg/kg.d），治疗效果欠佳。此次来诊时PLT20*109/L，双下肢散在出血点。若你接诊，如何处理。 ^z)p@sk#
3.给严重贫血的PNH患者输浓缩红细胞是否正确？为什么？ +K {
J*
n
4.简述成人ALL（不包括成熟B-ALL）的预后分组。 Y'H|Tk^`
四、问答（任选2题，好像每题12分？） 2M@,g8O+B=
1.试述ITP的发病机理。 -Q9} gaH_
2.试述AIHA的治疗。 +8h!@
3.试述AML-M5的治疗。
