协和医科大学2005年血液内科（博士）

协和医科大学2005年血液内科（博士） fp9ksxb@m  
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一、名词解释（30分）： {R[lsdH(X  
APS、WAS、PRCA、HES、ALIP、LGLL、VOD、PV、TPO、MALT B4&@PX"'>,  
4(&00#Yxg2  
二、填空（？分记不清了） `NV =2T  
1.已发现与遗传性出血性毛细血管扩张症相关的基因有（）（）（）（）。 +=MO6}5T  
2.WHO将MDS分为（）（）（）（）（）（）（）七类。 f9D7T|J?10  
3.先天性再生障碍性贫血包括（）（）（）。 gsc*![N  
4.遗传球主要的分子病变涉及（）（）（）（）。 t9m: E  
5.EPO在胚胎期由（）合成，成体则主要由（）合成。 Z8kO*LYv  
6.WHO关于伴有重现性细胞遗传学异常的AML分类为（）（）（）（）。 <V"'j  
7.国际多发性骨髓瘤工作组在MM新的分期标准中采用的两项客观指标为（）（）。 YFLWkdqAY  
8.国际组织细胞协会将langerhans细胞组织细胞增多症分为单系统疾病和多系统疾病。其中单系统疾病中的单部位型有（）（）（），多部位型有（）（）。 %M9^QHyo@  
9.诊断幼年型粒单细胞白血病的最低实验室标准有（）（）（）。 pZGso  
10.MYH-9相关性疾病包括（）（）（）（）（）。 b_Ba0h=  
11.VitK依赖的凝/抗凝因子包括（）（）（）（）（）（）（）。 G`mC=*Ma;  
12.Gaucher病分为（）（）（），Nieman-Pick病A/B型为（）缺乏所致，C型为（）缺乏所致。 7 m&M(ct  
13.Downey将传单患者异型淋巴分为（）（）（）。 /D8cJgH-  
14.B淋巴细胞在发育过程中首先表达的免疫球蛋白为（），其次为（）。 Y!o@"Ct  
15.CD34基因在染色体体定位为（），相应的受体为（）。 u b
P2ws  
16.Hodgdin's病的四种病理亚型为（）（）（）（）。 tq@<8?  
pq
-zy6^  
三、简答（好像每题5分）： &J"a`l2  
1.反应停治疗MM的机理。 N~M:+\  
2.患儿，女，4岁，1年前外院诊断ITP，持续皮质激素（1mg/kg.d），治疗效果欠佳。此次来诊时PLT20*109/L，双下肢散在出血点。若你接诊，如何处理。 ;=)CjC8)  
3.给严重贫血的PNH患者输浓缩红细胞是否正确？为什么？ pPh_p@3I  
4.简述成人ALL（不包括成熟B-ALL）的预后分组。 [Bpgb57En  
o,Ha-z]f  
四、问答（任选2题，好像每题12分？） M?$-u  
1.试述ITP的发病机理。 c!Pi)  
2.试述AIHA的治疗。 6/@ cP/  
3.试述AML-M5的治疗。