一、名词解释（30分）： v* 3
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APS、WAS、PRCA、HES、ALIP、LGLL、VOD、PV、TPO、MALT ^MUM04l
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二、填空（？分记不清了） 7|
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1.已发现与遗传性出血性毛细血管扩张症相关的基因有（）（）（）（）。 {Hu0
2.WHO将MDS分为（）（）（）（）（）（）（）七类。 Sf9+TW
3.先天性再生障碍性贫血包括（）（）（）。 YSb N=Rj
4.遗传球主要的分子病变涉及（）（）（）（）。 <FE O6YP
5.EPO在胚胎期由（）合成，成体则主要由（）合成。 }_ E
6.WHO关于伴有重现性细胞遗传学异常的AML分类为（）（）（）（）。 ;G$FLL1
7.国际多发性骨髓瘤工作组在MM新的分期标准中采用的两项客观指标为（）（）。 ( C&f~U
8.国际组织细胞协会将langerhans细胞组织细胞增多症分为单系统疾病和多系统疾病。其中单系统疾病中的单部位型有（）（）（），多部位型有（）（）。 +Q.[W`goV
9.诊断幼年型粒单细胞白血病的最低实验室标准有（）（）（）。 @
5 5Y2
10.MYH-9相关性疾病包括（）（）（）（）（）。 ("Zi,3 "+
11.VitK依赖的凝/抗凝因子包括（）（）（）（）（）（）（）。 r_G`#Z_5 F
12.Gaucher病分为（）（）（），Nieman-Pick病A/B型为（）缺乏所致，C型为（）缺乏所致。 _),@^^&x
13.Downey将传单患者异型淋巴分为（）（）（）。 dSbV{*B;>
14.B淋巴细胞在发育过程中首先表达的免疫球蛋白为（），其次为（）。 g:HIiGN0Ic
15.CD34基因在染色体体定位为（），相应的受体为（）。 6o!"$IH4
16.Hodgdin's病的四种病理亚型为（）（）（）（）。 WVZ\4y
vsK>?5{C-
三、简答（好像每题5分）： ZYG"nmNd
1.反应停治疗MM的机理。 j2+&B9 (
2.患儿，女，4岁，1年前外院诊断ITP，持续皮质激素（1mg/kg.d），治疗效果欠佳。此次来诊时PLT20*109/L，双下肢散在出血点。若你接诊，如何处理。 ,~v1NK *
3.给严重贫血的PNH患者输浓缩红细胞是否正确？为什么？ lG2){){j
4.简述成人ALL（不包括成熟B-ALL）的预后分组。 d<]/,BY'
ws=y*7$y
四、问答（任选2题，好像每题12分？） N'4*L=Ut
1.试述ITP的发病机理。 ~34$D],D
2.试述AIHA的治疗。 ~/t# J
3.试述AML-M5的治疗。
