协和医科大学2005年血液内科（博士）试题

协和医科大学2005年血液内科（博士） (krG0S:0Q  
一、名词解释（30分）： z`r4edk3  
APS、WAS、PRCA、HES、ALIP、LGLL、VOD、PV、TPO、MALT  RoM*Qjw  
二、填空（？分记不清了） n%ArA])_&  
1.已发现与遗传性出血性毛细血管扩张症相关的基因有（）（）（）（）。 _Fh0^O@  
2.WHO将MDS分为（）（）（）（）（）（）（）七类。 1\608~ZH  
3.先天性再生障碍性贫血包括（）（）（）。 {8bY7NH|  
4.遗传球主要的分子病变涉及（）（）（）（）。 "RJk7]p`*  
5.EPO在胚胎期由（）合成，成体则主要由（）合成。 $ p1EqVu  
6.WHO关于伴有重现性细胞遗传学异常的AML分类为（）（）（）（）。 h9n<ped`A;  
7.国际多发性骨髓瘤工作组在MM新的分期标准中采用的两项客观指标为（）（）。 ~z1KD)^   
8.国际组织细胞协会将langerhans细胞组织细胞增多症分为单系统疾病和多系统疾病。其中单系统疾病中的单部位型有（）（）（），多部位型有（）（）。 mlw BA Ti  
9.诊断幼年型粒单细胞白血病的最低实验室标准有（）（）（）。 fm:{&(  
10.MYH-9相关性疾病包括（）（）（）（）（）。 BiLreZ~"  
11.VitK依赖的凝/抗凝因子包括（）（）（）（）（）（）（）。 ]aW.b_7<9  
12.Gaucher病分为（）（）（），Nieman-Pick病A/B型为（）缺乏所致，C型为（）缺乏所致。 2Ku#j ('  
13.Downey将传单患者异型淋巴分为（）（）（）。 v ls> 6h  
14.B淋巴细胞在发育过程中首先表达的免疫球蛋白为（），其次为（）。 WT {Cjn  
15.CD34基因在染色体体定位为（），相应的受体为（）。 "yq;{AGOGl  
16.Hodgdin's病的四种病理亚型为（）（）（）（）。 <@j  
三、简答（好像每题5分）： rHdP4:n  
1.反应停治疗MM的机理。 S"A
_TH  
2.患儿，女，4岁，1年前外院诊断ITP，持续皮质激素（1mg/kg.d），治疗效果欠佳。此次来诊时PLT20*109/L，双下肢散在出血点。若你接诊，如何处理。 d\Z4?@T<5  
3.给严重贫血的PNH患者输浓缩红细胞是否正确？为什么？ IguG03:.N  
4.简述成人ALL（不包括成熟B-ALL）的预后分组。 !
skWe~/  
四、问答（任选2题，好像每题12分？） ]{U*+K%,J  
1.试述ITP的发病机理。 ^yZSCrPGI  
2.试述AIHA的治疗。 K~%5iVO~\  
3.试述AML-M5的治疗。