协和医科大学2005年血液内科（博士）

协和医科大学2005年血液内科（博士） $Z;?d@6yI  
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一、名词解释（30分）： eSgCS*}0$z  
APS、WAS、PRCA、HES、ALIP、LGLL、VOD、PV、TPO、MALT 'e4 ;,m  
/f7Fv*z/  
二、填空（？分记不清了） %:eepG|  
1.已发现与遗传性出血性毛细血管扩张症相关的基因有（）（）（）（）。 r>h
km53  
2.WHO将MDS分为（）（）（）（）（）（）（）七类。 (f 0p   
3.先天性再生障碍性贫血包括（）（）（）。 3P!Jw7e  
4.遗传球主要的分子病变涉及（）（）（）（）。 E(e'qL  
5.EPO在胚胎期由（）合成，成体则主要由（）合成。 1YA_`_@w  
6.WHO关于伴有重现性细胞遗传学异常的AML分类为（）（）（）（）。 y
#3mc#)k  
7.国际多发性骨髓瘤工作组在MM新的分期标准中采用的两项客观指标为（）（）。 >y&4gm  
8.国际组织细胞协会将langerhans细胞组织细胞增多症分为单系统疾病和多系统疾病。其中单系统疾病中的单部位型有（）（）（），多部位型有（）（）。 s wdW70  
9.诊断幼年型粒单细胞白血病的最低实验室标准有（）（）（）。 "mnWqRpX  
10.MYH-9相关性疾病包括（）（）（）（）（）。 L!7*U.+  
11.VitK依赖的凝/抗凝因子包括（）（）（）（）（）（）（）。 Y)>GwFK$  
12.Gaucher病分为（）（）（），Nieman-Pick病A/B型为（）缺乏所致，C型为（）缺乏所致。 )j40hrR  
13.Downey将传单患者异型淋巴分为（）（）（）。 Elt=/,v`!  
14.B淋巴细胞在发育过程中首先表达的免疫球蛋白为（），其次为（）。 ~h] <E  
15.CD34基因在染色体体定位为（），相应的受体为（）。 Y" s1z<?  
16.Hodgdin's病的四种病理亚型为（）（）（）（）。 Eg?6$[U`8<  
$up.<qzj  
三、简答（好像每题5分）： $-$^r;  
1.反应停治疗MM的机理。 ;/W;M> ^  
2.患儿，女，4岁，1年前外院诊断ITP，持续皮质激素（1mg/kg.d），治疗效果欠佳。此次来诊时PLT20*109/L，双下肢散在出血点。若你接诊，如何处理。 FLO#!G  
3.给严重贫血的PNH患者输浓缩红细胞是否正确？为什么？ ~O~c^fLH(B  
4.简述成人ALL（不包括成熟B-ALL）的预后分组。 L{|V13?  
_yyQ^M/  
四、问答（任选2题，好像每题12分？） Vt:]D?\3  
1.试述ITP的发病机理。 hbh
h m  
2.试述AIHA的治疗。 |~bl%g8xP  
3.试述AML-M5的治疗。