协和医科大学2005年血液内科(博士) 9!Xp+<
一、名词解释(30分): {&B0kjf
APS、WAS、PRCA、HES、ALIP、LGLL、VOD、PV、TPO、MALT +$2`"%nBG
二、填空(?分记不清了) ocUBSK|K)
1.已发现与遗传性出血性毛细血管扩张症相关的基因有()()()()。 o>Dd1
j
2.WHO将MDS分为()()()()()()()七类。 S0r+Y0J]<
3.先天性再生障碍性贫血包括()()()。 e:.?T\
4.遗传球主要的分子病变涉及()()()()。 aX|(%1r
5.EPO在胚胎期由()合成,成体则主要由()合成。
ZB/1I;l`c
6.WHO关于伴有重现性细胞遗传学异常的AML分类为()()()()。 UK,sMKbl1
7.国际多发性骨髓瘤工作组在MM新的分期标准中采用的两项客观指标为()()。 '^[+]
8.国际组织细胞协会将langerhans细胞组织细胞增多症分为单系统疾病和多系统疾病。其中单系统疾病中的单部位型有()()(),多部位型有()()。 Zt=P 0
9.诊断幼年型粒单细胞白血病的最低实验室标准有()()()。 EdSUBoWF}
10.MYH-9相关性疾病包括()()()()()。 mieyL9*n7
11.VitK依赖的凝/抗凝因子包括()()()()()()()。 I,)\506
12.Gaucher病分为()()(),Nieman-Pick病A/B型为()缺乏所致,C型为()缺乏所致。 ^}
wF^ _
13.Downey将传单患者异型淋巴分为()()()。 X6qgApyE
14.B淋巴细胞在发育过程中首先表达的免疫球蛋白为(),其次为()。 /<(-lbq,
15.CD34基因在染色体体定位为(),相应的受体为()。 h/8p2Mrqi
16.Hodgdin's病的四种病理亚型为()()()()。 pQC|_T#u
三、简答(好像每题5分): *n
[B Bz
1.反应停治疗MM的机理。 <X1lq9 lW
2.患儿,女,4岁,1年前外院诊断ITP,持续皮质激素(1mg/kg.d),治疗效果欠佳。此次来诊时PLT20*109/L,双下肢散在出血点。若你接诊,如何处理。 -"H0Qafm
3.给严重贫血的PNH患者输浓缩红细胞是否正确?为什么? "5sA&^_#_
4.简述成人ALL(不包括成熟B-ALL)的预后分组。 zn_#}}e;G
四、问答(任选2题,好像每题12分?) X')l04P@%
1.试述ITP的发病机理。 DQ[7p(
2.试述AIHA的治疗。 83{P7PBQ;]
3.试述AML-M5的治疗。