协和医科大学2005年血液内科（博士） ]q- g[e'
一、名词解释（30分）： di)
*-+
APS、WAS、PRCA、HES、ALIP、LGLL、VOD、PV、TPO、MALT
x:vu'A
二、填空（？分记不清了）
rhpPCt
1.已发现与遗传性出血性毛细血管扩张症相关的基因有（）（）（）（）。 GU't%[
2.WHO将MDS分为（）（）（）（）（）（）（）七类。 4L-:*b_v\
3.先天性再生障碍性贫血包括（）（）（）。 EM7+VO(
4.遗传球主要的分子病变涉及（）（）（）（）。 LA_3=@2.H
5.EPO在胚胎期由（）合成，成体则主要由（）合成。 >@WX>0`ht
6.WHO关于伴有重现性细胞遗传学异常的AML分类为（）（）（）（）。 }?cGf- c
7.国际多发性骨髓瘤工作组在MM新的分期标准中采用的两项客观指标为（）（）。 +jg9$e "
8.国际组织细胞协会将langerhans细胞组织细胞增多症分为单系统疾病和多系统疾病。其中单系统疾病中的单部位型有（）（）（），多部位型有（）（）。 ky
8e p
9.诊断幼年型粒单细胞白血病的最低实验室标准有（）（）（）。 t NsPB6 Z
10.MYH-9相关性疾病包括（）（）（）（）（）。 cJ M:
11.VitK依赖的凝/抗凝因子包括（）（）（）（）（）（）（）。 RH}A
12.Gaucher病分为（）（）（），Nieman-Pick病A/B型为（）缺乏所致，C型为（）缺乏所致。 mcz+ P |
13.Downey将传单患者异型淋巴分为（）（）（）。 | K ?#$~
14.B淋巴细胞在发育过程中首先表达的免疫球蛋白为（），其次为（）。 7'wS\/e4a
15.CD34基因在染色体体定位为（），相应的受体为（）。 L,d
LE-L
16.Hodgdin's病的四种病理亚型为（）（）（）（）。 < <D$+@wxm
三、简答（好像每题5分）： c4_`Ew^k
1.反应停治疗MM的机理。 ?u4 INZ0W
2.患儿，女，4岁，1年前外院诊断ITP，持续皮质激素（1mg/kg.d），治疗效果欠佳。此次来诊时PLT20*109/L，双下肢散在出血点。若你接诊，如何处理。 ^:9$@ +a
3.给严重贫血的PNH患者输浓缩红细胞是否正确？为什么？ v+ jsC`m
4.简述成人ALL（不包括成熟B-ALL）的预后分组。 H Te<x
四、问答（任选2题，好像每题12分？） ;"O&X<BX-
1.试述ITP的发病机理。 k{gLMl
2.试述AIHA的治疗。 O62b +%~F
3.试述AML-M5的治疗。
