一、名词解释（30分）： `e3$jy@
APS、WAS、PRCA、HES、ALIP、LGLL、VOD、PV、TPO、MALT B#5[PX
~mK +Q%G5
二、填空（？分记不清了） tW-[.Y -M,
1.已发现与遗传性出血性毛细血管扩张症相关的基因有（）（）（）（）。 2_M+o]Z^
2.WHO将MDS分为（）（）（）（）（）（）（）七类。 SwO$UqYU=
3.先天性再生障碍性贫血包括（）（）（）。 v Lq%k+D#
4.遗传球主要的分子病变涉及（）（）（）（）。 cQBc6
eAi
5.EPO在胚胎期由（）合成，成体则主要由（）合成。 i -@V
6.WHO关于伴有重现性细胞遗传学异常的AML分类为（）（）（）（）。 sD{Wc%5
7.国际多发性骨髓瘤工作组在MM新的分期标准中采用的两项客观指标为（）（）。 vMJ(L l7/
8.国际组织细胞协会将langerhans细胞组织细胞增多症分为单系统疾病和多系统疾病。其中单系统疾病中的单部位型有（）（）（），多部位型有（）（）。 BxQ,T@
9.诊断幼年型粒单细胞白血病的最低实验室标准有（）（）（）。 VTyj<6Y
10.MYH-9相关性疾病包括（）（）（）（）（）。 !V/7q'&t=
11.VitK依赖的凝/抗凝因子包括（）（）（）（）（）（）（）。 #O8=M(- V
12.Gaucher病分为（）（）（），Nieman-Pick病A/B型为（）缺乏所致，C型为（）缺乏所致。 9!X p+<
13.Downey将传单患者异型淋巴分为（）（）（）。 =43NSY
14.B淋巴细胞在发育过程中首先表达的免疫球蛋白为（），其次为（）。 FDGG$z?>m
15.CD34基因在染色体体定位为（），相应的受体为（）。 aXZ i 2
16.Hodgdin's病的四种病理亚型为（）（）（）（）。 '<1Cta`
EQ :>]O
三、简答（好像每题5分）： \l
8_aj
1.反应停治疗MM的机理。 ?gvu
E1
2.患儿，女，4岁，1年前外院诊断ITP，持续皮质激素（1mg/kg.d），治疗效果欠佳。此次来诊时PLT20*109/L，双下肢散在出血点。若你接诊，如何处理。 (FgX9SV]p9
3.给严重贫血的PNH患者输浓缩红细胞是否正确？为什么？ ,7k1n{C)
4.简述成人ALL（不包括成熟B-ALL）的预后分组。 ,]]IJ;:
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$}z/BV1I
四、问答（任选2题，好像每题12分？） p1 HbD`ST
1.试述ITP的发病机理。 8_S| 8RW(
2.试述AIHA的治疗。 8.I
3%u
3.试述AML-M5的治疗。
