一、名词解释（30分）： [:
Y^ 0[2
APS、WAS、PRCA、HES、ALIP、LGLL、VOD、PV、TPO、MALT .4-S|]/d,
34:= A0z
二、填空（？分记不清了） f:>jH+o.S
1.已发现与遗传性出血性毛细血管扩张症相关的基因有（）（）（）（）。 _TiF}b!hi
2.WHO将MDS分为（）（）（）（）（）（）（）七类。 VzNH%
3.先天性再生障碍性贫血包括（）（）（）。 qz):YHxT]n
4.遗传球主要的分子病变涉及（）（）（）（）。 GH!#"Sl8Z
5.EPO在胚胎期由（）合成，成体则主要由（）合成。 ^8*.r+7p
6.WHO关于伴有重现性细胞遗传学异常的AML分类为（）（）（）（）。 TlJF{ <E
7.国际多发性骨髓瘤工作组在MM新的分期标准中采用的两项客观指标为（）（）。 p
<NgT1"{
8.国际组织细胞协会将langerhans细胞组织细胞增多症分为单系统疾病和多系统疾病。其中单系统疾病中的单部位型有（）（）（），多部位型有（）（）。 23m+"
4t
9.诊断幼年型粒单细胞白血病的最低实验室标准有（）（）（）。 \qP rY. -
10.MYH-9相关性疾病包括（）（）（）（）（）。 q
Sah _N
11.VitK依赖的凝/抗凝因子包括（）（）（）（）（）（）（）。 g>{=R|uO5
12.Gaucher病分为（）（）（），Nieman-Pick病A/B型为（）缺乏所致，C型为（）缺乏所致。 ) eV]M~K:
13.Downey将传单患者异型淋巴分为（）（）（）。
[DviN
14.B淋巴细胞在发育过程中首先表达的免疫球蛋白为（），其次为（）。 N~_gT
Jr~P
15.CD34基因在染色体体定位为（），相应的受体为（）。 +xa2e?A%L
16.Hodgdin's病的四种病理亚型为（）（）（）（）。 /nNHI34
3FfS+q*3S
三、简答（好像每题5分）： lwlR"Z
1.反应停治疗MM的机理。 s5 BV8 M
2.患儿，女，4岁，1年前外院诊断ITP，持续皮质激素（1mg/kg.d），治疗效果欠佳。此次来诊时PLT20*109/L，双下肢散在出血点。若你接诊，如何处理。 8dNJZo V
3.给严重贫血的PNH患者输浓缩红细胞是否正确？为什么？ #N:o)I
4.简述成人ALL（不包括成熟B-ALL）的预后分组。 +a{ >jzR
2P*O^-zRp
四、问答（任选2题，好像每题12分？） f
sMF46
1.试述ITP的发病机理。 : s35{K
2.试述AIHA的治疗。 rx<fjA%
3.试述AML-M5的治疗。
