协和医科大学2005年血液内科博士题

一、名词解释（30分）： (RmED\.]4  
APS、WAS、PRCA、HES、ALIP、LGLL、VOD、PV、TPO、MALT [~<',,tA0|  
9-Qtj49  
二、填空（？分记不清了） fE*I
+ pe  
1.已发现与遗传性出血性毛细血管扩张症相关的基因有（）（）（）（）。 8-5jr_*  
2.WHO将MDS分为（）（）（）（）（）（）（）七类。 t60/f&A#7H  
3.先天性再生障碍性贫血包括（）（）（）。 W{+0iAYnp  
4.遗传球主要的分子病变涉及（）（）（）（）。 ijqdZ+  
5.EPO在胚胎期由（）合成，成体则主要由（）合成。 R$fIb}PDr  
6.WHO关于伴有重现性细胞遗传学异常的AML分类为（）（）（）（）。 >1U@NK)HfY  
7.国际多发性骨髓瘤工作组在MM新的分期标准中采用的两项客观指标为（）（）。 N
#)VD\m  
8.国际组织细胞协会将langerhans细胞组织细胞增多症分为单系统疾病和多系统疾病。其中单系统疾病中的单部位型有（）（）（），多部位型有（）（）。 NoAb}1uae  
9.诊断幼年型粒单细胞白血病的最低实验室标准有（）（）（）。 jN}7BbX  
10.MYH-9相关性疾病包括（）（）（）（）（）。 _*$B|%k   
11.VitK依赖的凝/抗凝因子包括（）（）（）（）（）（）（）。 1ysLZ;K  
12.Gaucher病分为（）（）（），Nieman-Pick病A/B型为（）缺乏所致，C型为（）缺乏所致。 '%!M>
rY,  
13.Downey将传单患者异型淋巴分为（）（）（）。 r)5\3j[P  
14.B淋巴细胞在发育过程中首先表达的免疫球蛋白为（），其次为（）。 IaTq4rt  
15.CD34基因在染色体体定位为（），相应的受体为（）。 j'*p  
16.Hodgdin's病的四种病理亚型为（）（）（）（）。 !J=;Z9  
/Tf*d>Yh;  
三、简答（好像每题5分）： ^1,Eo2yN  
1.反应停治疗MM的机理。 wwcwYPeg  
2.患儿，女，4岁，1年前外院诊断ITP，持续皮质激素（1mg/kg.d），治疗效果欠佳。此次来诊时PLT20*109/L，双下肢散在出血点。若你接诊，如何处理。 q3-;}+  
3.给严重贫血的PNH患者输浓缩红细胞是否正确？为什么？ &#oZ>`Qu  
4.简述成人ALL（不包括成熟B-ALL）的预后分组。 ~<aeA'>OA  
FJ%R3N\  
四、问答（任选2题，好像每题12分？）
!bV(VRbu  
1.试述ITP的发病机理。 iRwW>a3/  
2.试述AIHA的治疗。 u4#~ i0@  
3.试述AML-M5的治疗。