一、名词解释（30分）： x5 \C MW W
APS、WAS、PRCA、HES、ALIP、LGLL、VOD、PV、TPO、MALT u50 o1^<X
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二、填空（？分记不清了） xab1`~%K
1.已发现与遗传性出血性毛细血管扩张症相关的基因有（）（）（）（）。 d` 9% :2qE
2.WHO将MDS分为（）（）（）（）（）（）（）七类。 h-u63b1"?
3.先天性再生障碍性贫血包括（）（）（）。 ?)<DEu:Y
4.遗传球主要的分子病变涉及（）（）（）（）。 ihjs%5Jo%
5.EPO在胚胎期由（）合成，成体则主要由（）合成。 V'(yrz!
6.WHO关于伴有重现性细胞遗传学异常的AML分类为（）（）（）（）。 [5Zs%!Z;8N
7.国际多发性骨髓瘤工作组在MM新的分期标准中采用的两项客观指标为（）（）。 0~{jgN~
8.国际组织细胞协会将langerhans细胞组织细胞增多症分为单系统疾病和多系统疾病。其中单系统疾病中的单部位型有（）（）（），多部位型有（）（）。 qP? V{N
9.诊断幼年型粒单细胞白血病的最低实验室标准有（）（）（）。 LAqmM3{fA
10.MYH-9相关性疾病包括（）（）（）（）（）。 ~/LO @
11.VitK依赖的凝/抗凝因子包括（）（）（）（）（）（）（）。 v|Y:'5`V
12.Gaucher病分为（）（）（），Nieman-Pick病A/B型为（）缺乏所致，C型为（）缺乏所致。 5tUp[/]pl
13.Downey将传单患者异型淋巴分为（）（）（）。 >jxo,xz
14.B淋巴细胞在发育过程中首先表达的免疫球蛋白为（），其次为（）。 #(6^1S%
15.CD34基因在染色体体定位为（），相应的受体为（）。 M6J~%qF^
16.Hodgdin's病的四种病理亚型为（）（）（）（）。 :D(4HXHK%
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三、简答（好像每题5分）： Q?df5{6
1.反应停治疗MM的机理。 Ce 3{KGBw
2.患儿，女，4岁，1年前外院诊断ITP，持续皮质激素（1mg/kg.d），治疗效果欠佳。此次来诊时PLT20*109/L，双下肢散在出血点。若你接诊，如何处理。 F)dJws7-
3.给严重贫血的PNH患者输浓缩红细胞是否正确？为什么？ r}>8FE9S'H
4.简述成人ALL（不包括成熟B-ALL）的预后分组。 k=D_ 9_
.}'49=c
四、问答（任选2题，好像每题12分？） NN(ZH
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1.试述ITP的发病机理。 '
l t5|
2.试述AIHA的治疗。 ^2C)Wk$
3.试述AML-M5的治疗。
