协和医科大学2005年血液内科（博士）

协和医科大学2005年血液内科（博士） z5Po,@W  
一、名词解释（30分）： j]kx~  
APS、WAS、PRCA、HES、ALIP、LGLL、VOD、PV、TPO、MALT I*'QD)  
二、填空（？分记不清了） x! Z|^q  
1.已发现与遗传性出血性毛细血管扩张症相关的基因有（）（）（）（）。 $n>.;CV  
2.WHO将MDS分为（）（）（）（）（）（）（）七类。 c7sW:Yzil  
3.先天性再生障碍性贫血包括（）（）（）。 V
o%@bj~>  
4.遗传球主要的分子病变涉及（）（）（）（）。 
^e)KEkh  
5.EPO在胚胎期由（）合成，成体则主要由（）合成。 Ey 4GyAl  
6.WHO关于伴有重现性细胞遗传学异常的AML分类为（）（）（）（）。 iN=-N=  
7.国际多发性骨髓瘤工作组在MM新的分期标准中采用的两项客观指标为（）（）。 \z0"  
8.国际组织细胞协会将langerhans细胞组织细胞增多症分为单系统疾病和多系统疾病。其中单系统疾病中的单部位型有（）（）（），多部位型有（）（）。 bT0CQ_g21  
9.诊断幼年型粒单细胞白血病的最低实验室标准有（）（）（）。 YJF!_ kg.  
10.MYH-9相关性疾病包括（）（）（）（）（）。 P!
1y@R>Ln  
11.VitK依赖的凝/抗凝因子包括（）（）（）（）（）（）（）。 ^!?W!k!:V  
12.Gaucher病分为（）（）（），Nieman-Pick病A/B型为（）缺乏所致，C型为（）缺乏所致。 "Q-TLN5(  
13.Downey将传单患者异型淋巴分为（）（）（）。 ^~(@QfY  
14.B淋巴细胞在发育过程中首先表达的免疫球蛋白为（），其次为（）。 1iig0l6\m  
15.CD34基因在染色体体定位为（），相应的受体为（）。 xyBWV]Y  
16.Hodgdin's病的四种病理亚型为（）（）（）（）。 vm 1vX;  
三、简答（好像每题5分）： IL*C/y  
1.反应停治疗MM的机理。 48W$,  
2.患儿，女，4岁，1年前外院诊断ITP，持续皮质激素（1mg/kg.d），治疗效果欠佳。此次来诊时PLT20*109/L，双下肢散在出血点。若你接诊，如何处理。 L>Y%$|4  
3.给严重贫血的PNH患者输浓缩红细胞是否正确？为什么？ 2E;UHR  
4.简述成人ALL（不包括成熟B-ALL）的预后分组。 Hq ]f$Q6:  
四、问答（任选2题，好像每题12分？） MZl6J  
1.试述ITP的发病机理。 ^FIpkhw  
2.试述AIHA的治疗。 [x{'NwP?  
3.试述AML-M5的治疗。