协和医科大学2005年血液内科（博士） '-[hy>t
一、名词解释（30分）： Vwh ;QJxb
APS、WAS、PRCA、HES、ALIP、LGLL、VOD、PV、TPO、MALT r `n|fD.
二、填空（？分记不清了） ,Tegrz&G
1.已发现与遗传性出血性毛细血管扩张症相关的基因有（）（）（）（）。 Iz . h
2.WHO将MDS分为（）（）（）（）（）（）（）七类。 H.' 9] *
3.先天性再生障碍性贫血包括（）（）（）。 ^" 54Q^SH
4.遗传球主要的分子病变涉及（）（）（）（）。 v {u q
5.EPO在胚胎期由（）合成，成体则主要由（）合成。 ge6S_"
6.WHO关于伴有重现性细胞遗传学异常的AML分类为（）（）（）（）。 {B
k` Zlki
7.国际多发性骨髓瘤工作组在MM新的分期标准中采用的两项客观指标为（）（）。
<HN+p i
8.国际组织细胞协会将langerhans细胞组织细胞增多症分为单系统疾病和多系统疾病。其中单系统疾病中的单部位型有（）（）（），多部位型有（）（）。 ]BjY UTNm
9.诊断幼年型粒单细胞白血病的最低实验室标准有（）（）（）。 S#B%[3@
10.MYH-9相关性疾病包括（）（）（）（）（）。 bPP@
11.VitK依赖的凝/抗凝因子包括（）（）（）（）（）（）（）。 L[Z^4l_!
12.Gaucher病分为（）（）（），Nieman-Pick病A/B型为（）缺乏所致，C型为（）缺乏所致。 .ve_If-Hg
13.Downey将传单患者异型淋巴分为（）（）（）。 `Ds=a`^b
14.B淋巴细胞在发育过程中首先表达的免疫球蛋白为（），其次为（）。 kc P ZIP:
15.CD34基因在染色体体定位为（），相应的受体为（）。 RH _b
16.Hodgdin's病的四种病理亚型为（）（）（）（）。 Z$KyK.FUU
三、简答（好像每题5分）： ~/-SKGzo-
1.反应停治疗MM的机理。 [ij) k@.
2.患儿，女，4岁，1年前外院诊断ITP，持续皮质激素（1mg/kg.d），治疗效果欠佳。此次来诊时PLT20*109/L，双下肢散在出血点。若你接诊，如何处理。 Y<VX.S2kf
3.给严重贫血的PNH患者输浓缩红细胞是否正确？为什么？ U,v`md@PX
4.简述成人ALL（不包括成熟B-ALL）的预后分组。 R=E4Sh
四、问答（任选2题，好像每题12分？） 2# lp Ij
1.试述ITP的发病机理。 8w:mL^6x
2.试述AIHA的治疗。 6V1oZ-:}
3.试述AML-M5的治疗。
