一、名词解释（30分）： BpGyjo J2
APS、WAS、PRCA、HES、ALIP、LGLL、VOD、PV、TPO、MALT GY5JPl
4uh~@ Lv
二、填空（？分记不清了） d| `8\fq
1.已发现与遗传性出血性毛细血管扩张症相关的基因有（）（）（）（）。 zsj]WP6 j
2.WHO将MDS分为（）（）（）（）（）（）（）七类。 vR pO0qG
3.先天性再生障碍性贫血包括（）（）（）。 OlptO60{ ]
4.遗传球主要的分子病变涉及（）（）（）（）。 YE:5'@Z
5.EPO在胚胎期由（）合成，成体则主要由（）合成。 +6~zMKp
6.WHO关于伴有重现性细胞遗传学异常的AML分类为（）（）（）（）。 ;mr*$Iu 7|
7.国际多发性骨髓瘤工作组在MM新的分期标准中采用的两项客观指标为（）（）。 nEP3B '+
8.国际组织细胞协会将langerhans细胞组织细胞增多症分为单系统疾病和多系统疾病。其中单系统疾病中的单部位型有（）（）（），多部位型有（）（）。 ug'^$geM
9.诊断幼年型粒单细胞白血病的最低实验室标准有（）（）（）。 4/_! F'j
10.MYH-9相关性疾病包括（）（）（）（）（）。 Ef@)y&hn
11.VitK依赖的凝/抗凝因子包括（）（）（）（）（）（）（）。 n<@C'\j@
12.Gaucher病分为（）（）（），Nieman-Pick病A/B型为（）缺乏所致，C型为（）缺乏所致。 3[?;s} 61
13.Downey将传单患者异型淋巴分为（）（）（）。 0W_u"UY$c
14.B淋巴细胞在发育过程中首先表达的免疫球蛋白为（），其次为（）。 w_;$ahsu ~
15.CD34基因在染色体体定位为（），相应的受体为（）。 ~Y ; Z5e=
16.Hodgdin's病的四种病理亚型为（）（）（）（）。 LF)wn -C}
`,Y3(=3Xe?
三、简答（好像每题5分）： Zlt, Us
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1.反应停治疗MM的机理。 E70o nR!i
2.患儿，女，4岁，1年前外院诊断ITP，持续皮质激素（1mg/kg.d），治疗效果欠佳。此次来诊时PLT20*109/L，双下肢散在出血点。若你接诊，如何处理。 kY9$ M8b
3.给严重贫血的PNH患者输浓缩红细胞是否正确？为什么？ _KBa`lhE
4.简述成人ALL（不包括成熟B-ALL）的预后分组。 hBifn\dFr
d DAl n+
四、问答（任选2题，好像每题12分？） yMmUOIxk\
1.试述ITP的发病机理。 ka{!' ^
2.试述AIHA的治疗。 ( ^_I Ny*
3.试述AML-M5的治疗。
