协和医科大学2005年血液内科博士题

一、名词解释（30分）： =!^ gQ0~4  
APS、WAS、PRCA、HES、ALIP、LGLL、VOD、PV、TPO、MALT -|uox j>  
Q]/%Y[%|  
二、填空（？分记不清了） ;VAyH('~  
1.已发现与遗传性出血性毛细血管扩张症相关的基因有（）（）（）（）。 8Ejb
/W_  
2.WHO将MDS分为（）（）（）（）（）（）（）七类。 z77>W}d  
3.先天性再生障碍性贫血包括（）（）（）。 >VkBQM-%  
4.遗传球主要的分子病变涉及（）（）（）（）。 Coe/4!$M  
5.EPO在胚胎期由（）合成，成体则主要由（）合成。 ucx02^uA  
6.WHO关于伴有重现性细胞遗传学异常的AML分类为（）（）（）（）。 U\tx{CsSz  
7.国际多发性骨髓瘤工作组在MM新的分期标准中采用的两项客观指标为（）（）。 G#GZt\)F  
8.国际组织细胞协会将langerhans细胞组织细胞增多症分为单系统疾病和多系统疾病。其中单系统疾病中的单部位型有（）（）（），多部位型有（）（）。 \>- M&C  
9.诊断幼年型粒单细胞白血病的最低实验室标准有（）（）（）。 Nb`qM]&  
10.MYH-9相关性疾病包括（）（）（）（）（）。 @i;)`k5b  
11.VitK依赖的凝/抗凝因子包括（）（）（）（）（）（）（）。 LsuOmB|^  
12.Gaucher病分为（）（）（），Nieman-Pick病A/B型为（）缺乏所致，C型为（）缺乏所致。 KZw~Ch}b9  
13.Downey将传单患者异型淋巴分为（）（）（）。 kY~4AH  
14.B淋巴细胞在发育过程中首先表达的免疫球蛋白为（），其次为（）。 XAU%B-l:  
15.CD34基因在染色体体定位为（），相应的受体为（）。 =x\`yxsG  
16.Hodgdin's病的四种病理亚型为（）（）（）（）。 L!If~6oD(  
@I`^\oJ  
三、简答（好像每题5分）： |j`73@6  
1.反应停治疗MM的机理。 jfY7ich  
2.患儿，女，4岁，1年前外院诊断ITP，持续皮质激素（1mg/kg.d），治疗效果欠佳。此次来诊时PLT20*109/L，双下肢散在出血点。若你接诊，如何处理。  Qw}1q!89  
3.给严重贫血的PNH患者输浓缩红细胞是否正确？为什么？ p2i?)+z  
4.简述成人ALL（不包括成熟B-ALL）的预后分组。 SXm%X(JU  
5FoZ$I  
四、问答（任选2题，好像每题12分？） r[a7">n  
1.试述ITP的发病机理。 J{1H$[W~}  
2.试述AIHA的治疗。 F^75y?  
3.试述AML-M5的治疗。