一、名词解释（30分）： =U7P\s w2
APS、WAS、PRCA、HES、ALIP、LGLL、VOD、PV、TPO、MALT }1
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sZ x`u+
二、填空（？分记不清了） r=-b@U.fk>
1.已发现与遗传性出血性毛细血管扩张症相关的基因有（）（）（）（）。 o_8Wnx^
2.WHO将MDS分为（）（）（）（）（）（）（）七类。 qxB|*P `
3.先天性再生障碍性贫血包括（）（）（）。 x 8w l
4.遗传球主要的分子病变涉及（）（）（）（）。
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5.EPO在胚胎期由（）合成，成体则主要由（）合成。 &V| kv"Wwj
6.WHO关于伴有重现性细胞遗传学异常的AML分类为（）（）（）（）。 d.|*sZ&3p
7.国际多发性骨髓瘤工作组在MM新的分期标准中采用的两项客观指标为（）（）。 4< +f|(fIA
8.国际组织细胞协会将langerhans细胞组织细胞增多症分为单系统疾病和多系统疾病。其中单系统疾病中的单部位型有（）（）（），多部位型有（）（）。 WeJ=]7T'L
9.诊断幼年型粒单细胞白血病的最低实验室标准有（）（）（）。 kXV;J$1
10.MYH-9相关性疾病包括（）（）（）（）（）。 }.a {;{y
11.VitK依赖的凝/抗凝因子包括（）（）（）（）（）（）（）。 Lk) I;;
12.Gaucher病分为（）（）（），Nieman-Pick病A/B型为（）缺乏所致，C型为（）缺乏所致。 ~&? 57Sw*m
13.Downey将传单患者异型淋巴分为（）（）（）。 5vFM0
14.B淋巴细胞在发育过程中首先表达的免疫球蛋白为（），其次为（）。 inY_cn?
15.CD34基因在染色体体定位为（），相应的受体为（）。 )DmydyQ'
16.Hodgdin's病的四种病理亚型为（）（）（）（）。 4E2#krE%
Cl Y`2
三、简答（好像每题5分）： 3-btaG'P
1.反应停治疗MM的机理。 v%$l(
2.患儿，女，4岁，1年前外院诊断ITP，持续皮质激素（1mg/kg.d），治疗效果欠佳。此次来诊时PLT20*109/L，双下肢散在出血点。若你接诊，如何处理。 A!,c@Kv
3
3.给严重贫血的PNH患者输浓缩红细胞是否正确？为什么？ N5{v;~Cm}V
4.简述成人ALL（不包括成熟B-ALL）的预后分组。 8 :WN@
4# {f8
四、问答（任选2题，好像每题12分？） udT0`6l;
1.试述ITP的发病机理。 ]
)iP?2{
2.试述AIHA的治疗。 wo+`WnDh
3.试述AML-M5的治疗。
