一、名词解释(30分): .,F`*JVFq
APS、WAS、PRCA、HES、ALIP、LGLL、VOD、PV、TPO、MALT Q?>DbT6
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二、填空(?分记不清了) 0Ua&_D"
1.已发现与遗传性出血性毛细血管扩张症相关的基因有()()()()。 FxmHy{JG
2.WHO将MDS分为()()()()()()()七类。 x;{Hd;<YF
3.先天性再生障碍性贫血包括()()()。 dngG=
4.遗传球主要的分子病变涉及()()()()。 h43py8v
5.EPO在胚胎期由()合成,成体则主要由()合成。 '0w</g
6.WHO关于伴有重现性细胞遗传学异常的AML分类为()()()()。 X
o$SQ0K
7.国际多发性骨髓瘤工作组在MM新的分期标准中采用的两项客观指标为()()。 ]=ADX}
8.国际组织细胞协会将langerhans细胞组织细胞增多症分为单系统疾病和多系统疾病。其中单系统疾病中的单部位型有()()(),多部位型有()()。 .$fSWlM;
9.诊断幼年型粒单细胞白血病的最低实验室标准有()()()。 @FZbp
10.MYH-9相关性疾病包括()()()()()。 ?j&ZzK'#^
11.VitK依赖的凝/抗凝因子包括()()()()()()()。 C5g9Gg
12.Gaucher病分为()()(),Nieman-Pick病A/B型为()缺乏所致,C型为()缺乏所致。 $0k7W?tu
13.Downey将传单患者异型淋巴分为()()()。 u\;d^A
14.B淋巴细胞在发育过程中首先表达的免疫球蛋白为(),其次为()。 sI.p(
-KQ
15.CD34基因在染色体体定位为(),相应的受体为()。 YSrjg|k*
16.Hodgdin's病的四种病理亚型为()()()()。 ^a<kp69qS
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)ij?~
三、简答(好像每题5分): D?=4'"@v
1.反应停治疗MM的机理。 e+V8I&%
2.患儿,女,4岁,1年前外院诊断ITP,持续皮质激素(1mg/kg.d),治疗效果欠佳。此次来诊时PLT20*109/L,双下肢散在出血点。若你接诊,如何处理。 8L+A&^qx
3.给严重贫血的PNH患者输浓缩红细胞是否正确?为什么? 1nw\?r2
4.简述成人ALL(不包括成熟B-ALL)的预后分组。 et"Pb_-U
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四、问答(任选2题,好像每题12分?) \~g,;>%7Y
1.试述ITP的发病机理。 c8Q}m(bhWI
2.试述AIHA的治疗。 qV;
I<AM
3.试述AML-M5的治疗。